특발성 폐섬유증 원인과 증상, 치료제

특발성 폐섬유증

 

호흡곤란이나 마른기침이 점차 악화되어 일상생활에 큰 불편을 초래하는 특발성 폐섬유증(IPF)은 폐 조직이 점점 굳어지고 탄력이 떨어져 호흡이 어려워지는 진행성 질환입니다. 이름에서 ‘특발성’이라는 말이 붙었듯 뚜렷한 원인이 확인되지 않은 채로 폐에 섬유화가 발생하는 것이 특징이죠. 

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1. 특발성 폐섬유증(IPF)란?

1) 정의와 특징

• IPF는 주로 중/고령층에서 발병하는 만성 진행성 섬유화 폐질환으로 폐포(폐포벽)와 간질 조직이 원인 미상의 염증과정을 거쳐 점점 두꺼워지고 딱딱해지는 상태입니다.
• 시간이 지날수록 폐의 탄성이 저하되어 산소 교환이 어려워지고 결과적으로 호흡곤란이 심해집니다.

2) 진행 양상

• 느리게 진행하는 경우가 많지만 때때로 급격히 악화(급성 악화)가 발생해 환자 상태가 갑자기 나빠질 수도 있습니다.
• 치료를 받지 않으면 몇 년 안에 호흡부전으로 이어질 가능성이 있으므로 조기 진단과 적극적인 관리가 필요합니다.
  
  

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2. 원인과 위험 인자

1) 특발성(원인 불명)

• 명칭 그대로 IPF는 특정 환경적/직업적 원인(예: 먼지 흡입)에 의한 간질성 폐질환과 달리 뚜렷한 외부 원인이 확인되지 않는 상태를 말합니다.
• 단, 일부 유전적 소인이나 면역학적 기전 등이 관여할 수 있다는 가설이 있으나 확실한 기전은 완전히 밝혀지지 않았습니다.

2) 위험 요인

• 흡연: 장기간 흡연자에게서 IPF 발병률이 더 높게 관찰됩니다.
• 고령: 보통 60대 이상에서 주로 진단되며 남성에서 약간 더 흔한 편입니다.
• 유전: 드물지만 가족성 IPF가 보고되기도 하며 텔로미어 돌연변이 등 유전 인자가 일부 관여할 수 있습니다.

3) 기타 연관 질환

• 어떤 경우에는 자가면역 질환(류마티스성 관절염, 쇼그렌증후군 등)과 동반되기도 하지만 이 경우 특발성이 아닌 “결합조직병 연관 간질성 폐질환”으로 분류될 수 있습니다.
  
  

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3. 주요 증상과 임상 소견

1) 호흡곤란(숨가쁨)

• 가장 대표적인 증상은 활동 시 호흡곤란이 점차 심해지는 것입니다. 초기에는 계단을 오르거나 운동할 때만 힘들다가 질환이 진행되면 일상적 움직임에도 숨이 찹니다.

2) 마른기침

• 환자들은 가래 없는 마른기침을 지속적으로 호소합니다. 이는 폐 섬유화로 기관지가 자극을 받아 생긴 것으로 추정됩니다.

3) 청진 시 ‘벨크로 크래클(Velcro Crackle)’

• 의사가 청진기로 폐 소리를 들었을 때 벨크로를 떼는 듯한 미세한 수포음이 간기저부(아래쪽)에서 들릴 수 있습니다. IPF의 특징적 청진 소견 중 하나입니다.

4) 지방각(손가락 곤봉지)

• 일부 환자에서는 손가락 끝이 곤봉 모양으로 변화하는 ‘곤봉지’가 관찰될 수 있습니다.
  
  

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4. 진단 및 검사

1) 영상 검사(CT)

• 고해상도 CT(HRCT)를 통해 벌집허니콤 양상 등 특유의 섬유화 소견을 확인하며 IPF 가능성을 높이 판정합니다.

2) 폐기능 검사

• 폐활량, 확산능(DLCO) 등을 측정해 폐 기능 저하 정도와 병 진행 단계를 평가합니다.

3) 폐생검(조직검사)

• 진단이 애매할 때는 기관지 내시경 또는 수술적 생검으로 조직을 얻어 병리학적으로 섬유화 패턴을 확인할 수 있습니다.
  
  

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5. 치료와 관리: 치료제는 무엇?

1) 항섬유화제

• 현재 피르페니돈(Pirfenidone)과 닌테다닙(Nintedanib)이 IPF 치료에 승인된 주요 항섬유화 치료제입니다.
• 이들 약물은 질환의 진행 속도를 어느 정도 늦추며 폐기능 감소를 지연시켜 생존에 긍정적 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 하지만 완전한 치유는 어려워 장기적 관리를 요합니다.

2) 산소치료

• 진행된 환자는 저산소증이 심해질 수 있어 가정용 산소요법(LOT)을 사용해 산소 포화도를 유지해야 합니다.
• 호흡 곤란 완화와 일상 기능 유지를 위해 필수적일 수 있습니다.

3) 폐이식

• 중증 IPF 환자에게 최후적으로 고려되는 치료방법입니다. 폐 기능이 심각하게 떨어졌을 때 폐이식이 생존율을 높일 수 있으나 이식 대기와 수술 위험, 면역억제 관리 등의 문제로 누구나 가능한 건 아닙니다.

4) 생활습관/재활

• 금연은 필수이며 규칙적 운동과 재활치료를 통해 호흡기 근력 및 전신체력을 유지하는 것도 중요합니다.
• 감염 예방을 위해 독감백신, 폐렴구균백신 접종 등이 권장됩니다.
  
  

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특발성 폐섬유증(IPF)은 폐 섬유화가 서서히 진행돼 호흡곤란과 기침이 악화되는 만성 난치 질환입니다. 원인이 명확치 않아 '특발성'으로 분류되지만 항섬유화제인 피르페니돈과 닌테다닙으로 질환 진행을 어느 정도 억제할 수 있습니다. 심한 경우엔 산소치료나 폐이식이 유일한 대안이 되기도 하죠.

• 증상 초기에 진단받으면 치료제 투여와 생활습관 개선을 통해 호흡기 기능 저하 속도를 늦출 가능성이 있습니다.
• 만성 마른기침과 서서히 커지는 호흡곤란이 있다면 단순한 노화나 체력 저하로 치부하지 말고 전문가 진료와 CT검사 등 정밀검사를 받아볼 필요가 있습니다.
• IPF는 완전한 치료가 쉽지 않은 질환이지만 조기 대응과 꾸준한 관리가 환자의 삶의 질과 생존율을 올리는 핵심임을 기억해야 하겠습니다.